你想过，一个人如果无法出汗会怎样吗？

如果莫名地手脚剧痛，会是患上什么样的怪病？

今天主人公的丈夫，不，更准确地说，

是她的“前夫”，便饱受这样的折磨，

而这只是一段生死历程的开始……

幸好，他有一个相濡以沫共渡难关的伴儿——

你们给亲密的人起过什么称呼？

我的老公，我喜欢叫他“大头”。

 大头曾是位医生，

却一直被一种怪病折磨着，

还曾经长期无法确诊！

一切都要从他的小时候讲起——

大头从六岁开始，手脚疼痛，

身体还无法出汗，

天气热或气候变化，最容易诱发疼痛，

手指、脚趾、脚底板像火烧一样，

有时要脱掉鞋袜，用风扇吹脚。

最严重的情况在他的青春期——

烧灼感的肢体末端疼痛常常发作，

疼起来满地打滚，只想把手脚砍了。

无汗症也难受得要命，

夏天对他来说简直是地狱，

经常只好泡在水缸里。

最痛苦的是，家人带他辗转多家医院，

一直无法确诊是什么病——

核磁共振、CT、骨髓穿刺几十项检查，

专家会诊，连心理测试都做了。

最后，一家大医院的医生居然说，

小孩没问题，病是装的。

可每次疼痛伴随的发烧是确定的呀！

随着年龄增长，过了青春期，

这种疼痛也莫名地缓解许多，

不那么经常发作。

虽然还是出不了汗，夏天难受，

手脚还长了些细密的血管角质瘤，

总算不影响大头的日常生活。

也是这场怪病，让他立志学医——

既然别的医生查不出来，那就自己给自己看病！

后来，他如愿成为了一名医生，

虽然还做不到给自己治病，

但还真的自己找出了罪魁祸首。

那时我和大头刚结婚不久，

他在医学报刊上看到一则报道：

“国内发现首例法布雷病”。

报道中的病人手脚痛、不出汗，和自己一样呀！

2005年，大头来到北京看病检查，

困扰多年的谜团终于解开了——

正是法布雷病（Fabry disease），

会造成肾、心脏、脑等多器官病变，

直至危及生命。

我们这对牵手不久的小夫妻，

就像小船刚出海就接到了预警，

你们未来将面临全程的惊涛骇浪。

大头，以及我的朋友家人都提出——离婚吧。

但我没有。

我在网上查了很多资料，

国外已经有药，虽然还没进入国内，

但只要用上这种酶替代疗法*，

就能让大头走出病痛折磨。

“让我们一起来面对吧！”

之后的六七年，他身体还好，

我们过着平静而幸福的小日子。

直到2012、13年，我发现一个信号——

大头变“懒”了。

总不愿意出门，二楼都不想上，

更郁闷的是，他脾气开始变得很差。

他出现种种不适，却不愿就医。

我也很清楚为什么——

治疗法布雷病的酶替代疗法需要终生使用，

每年的费用需要上百万元；

但药没有进入国内，更谈不上医保。

所以，对我们来说，这无异于不治之症。

那一年他总找碴和我吵架，

我一肚子委屈又不好发泄，

只能一个人时望着窗外发呆、落泪。

两年之后，他才告诉我真相，

那时他希望用这种方式，逼我离开他。

可我又怎能就这么丢下他呢？这个“傻”大头！

真正的惊涛骇浪，一来就猝不及防——

2014年4月，大头突然双耳失聪，

住院后发现竟已尿毒症晚期，只得开始透析，

医院发了N次病危通知书。

因为种种原因，我们在年底离婚了，

但我还是像以前一样照顾他，

有时他病重，要连夜赶往省城。

别人都觉得我很坚强，

只有我自己知道，其实内心很怕，

最怕出门，怕有紧急情况自己处理不了。

2015年底，大头因脑干出血进了ICU，

医生半夜两点打电话告知我情况，

当时我还在外地出差。

赶回来的路上，我眼泪不停地流，心里默念道：

大头你说过，见不到我，你不会闭眼的，

你要遵守自已的承诺，等我。

到了医院，他家人进去了，我没进去。

也许在外人看来，我已是前妻，不进也正常，

而我心里想的却是——

不让大头见到我，这样他就不会闭眼。

幸亏，老天爷眷顾他，

最后他与死神擦肩而过，度过了这次危险。

大头那两年的生活质量很差，

很多东西不能吃、也不敢喝水；

他几乎是要么住本市的医院，

要么就在去省城医院的路上。

今天不知道能不能挺到明天。

直到2016年6月，他等到肾源，

成功换肾，一切有了转机！

他摆脱了住院，生活可以自理，

之后我们每月去武汉复查，

都会走一走、玩一玩、品尝各种美食，

尽情享受着当下生活。

我们珍惜着暴风雨后的平静生活——

每天大头自己买好菜，做好饭等我回家，

我可以按时上下班，有空还能去健个身、跳个舞。

没想到，2017年大头心脏又不行了，

身为医生的大头告诉我，

他随时有可能心脏停止跳动，

要我学习心脏复苏术。

我心里害怕极了。

每晚睡前、半夜醒来，都会去看他是否有呼吸。

今年4月，他成功植入心脏起搏器，

这段担心受怕的日子终于结束啦！

回首四年来，我独自照顾着他——

因为他双耳失聪、脑力下降，

每次都是我陪他去外地看病；

他与外界的交流，也全靠我手写。

就这样，我们携手走过一千五百多个日夜，

终于，他的身体现在比较稳定了。

大头，我想对你说：

我时刻愿意帮你，但会慢慢放手，

你不能太依赖我哦！

一定要自己照顾好自己，

让我们两人这几年的共同努力，

为你带来幸福平安的后半生！

*后记：生产酶替代疗法的两家药企已经提交了在中国的上市申请。越来越多的专家和医生也开始关注到了这种罕见的疾病，给了大头和他的病友带来了希望，和继续与疾病斗争的勇气。

故事｜皓宇，根据主人公的自述改编

漫画｜晶皮豆芽

图解｜Echo、翟进、君君

特别感谢北京大学附属第一医院神经内科主任医师张巍医生的指导。

本期故事素材由中国法布雷病友会FCoC(Fabry Community of China)提供。FCoC成立于2015年，是由患者及家属自发成立的公益性、非营利性病友互助关爱组织，其目的是促进社会和公众对法布雷群体的尊重与关注，促进医疗机构对法布雷病的医学研究和治疗药物研发，提升患者生存质量的同时为患者家庭提供平等互爱的交流平台。

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