腹膜假黏液瘤(pseudomyxoma peritonei, PMP)是一种罕见的腹膜表面恶性肿瘤 (peritoneal surface malignancy, PSM )，经研究推断每年的发病率为(3～4 )/100万。1842年，Carl Rokitansky首先对阑尾黏液囊肿进行了描述；1884年Werth定义了腹膜假黏液瘤这一疾病。随着研究的深入，学者发现这个以黏液性腹水为主要特征的疾病，其原发病灶多来源于阑尾，病情发展到晚期多出现肠梗阻，最终导致死亡。目前将这一疾病的综合治疗方案称为细胞减灭术(cytoreductive surgery, CRS )+腹腔热灌注化疗 (hyperthermic intraperitoneal chemotherapy, HIPEC )。有研究报道，在这一综合治疗策略应用之前，低级别腹膜假黏液瘤的10年生存率只有32%，高级别腹膜假黏液瘤甚至低至6%。而CRS+HIPEC这一综合治疗策略将此病的5年生存率提高至69%～75%，10 年生存率达到57%。

2016年，国际腹膜表面肿瘤协作组（PSOGI）汇总专家意见并形成共识，将腹膜假黏液瘤病理学分为四类： ①无细胞性黏液；②腹膜低级别黏液癌或腹膜弥漫性黏液腺瘤(disseminated peritoneal adenomucinosis, DPAM)；③腹膜高级别黏液癌或腹膜黏液腺癌(peritoneal mucinous carcinomatosis, PMCA)；④腹膜高级别黏液癌伴印戒细胞或腹膜黏液腺癌伴印戒细胞(peritoneal mucinous carcinomatosis with signet ring cells, PMCA-S)。

以上4种类型的组织病理学特征如下 :

(1)  无细胞性黏液：大量黏液但无肿瘤性黏液上皮，需要广泛取材来评估有无上皮细胞。

(2)  腹膜低级别黏液癌或腹膜弥漫性黏液腺瘤：含有细胞学低级别黏液性上皮的大量 黏液积聚。肿瘤性黏液上皮成分占总的肿瘤体积＜20%，但必须缺乏以下所有特征；高级别细胞学；浸润到邻近的组织，血管淋巴管或神经周围侵犯；存在印戒细胞成分。

(3)  腹膜高级别黏液癌或腹膜黏液腺癌：存在高级别细胞学特征，表现为低级别加高级别的混合型或弥漫性高级别型，甚至浸润邻近组织，肿瘤性黏液上皮占总的肿瘤体积＞20%；必须缺乏印戒细胞成分。

(4)   腹膜高级别黏液癌伴印戒细胞或腹膜黏液腺癌伴印戒细胞：存在印戒细胞成分， 也存在浸润到邻近的组织，肿瘤性黏液上皮丰富(占肿瘤体积＞20%)；伴退变改变的肿瘤细胞具有印戒细胞形态，黏液性上皮占总的肿瘤体积＜10%不应考虑为此种类型。

细胞减灭术加腹腔热灌注化疗是治疗腹膜转移肿瘤，特别是腹膜假黏液瘤的规范治疗 方式 ，但在应用之初，此治疗方式在世界各地发展程度不一，直至2014年在荷兰阿姆 斯特丹召开的第九届国际腹膜癌大会上，才正式提出了《肿瘤细胞减灭术加腹腔热灌注化 疗的国际建议》[International Recommendations for Cytoreductive Surgery ( CRS) and Hyperthermic Intraperitoneal Chemotherapy ( HIPEC)]，这才确立了 CRS+HIPEC 在腹膜假黏液瘤治疗中的地位。国内腹膜癌领域专家于2015年联合发表了《细胞减灭术加腹腔热灌注化疗治疗腹膜表面肿瘤的专家共识》。

疾病详细介绍详见“腹膜假性黏液瘤互助联盟网站”

http://www.china-pmp.com/

注：以上内容仅代表发言专家或机构意见，并不代表本基金会的观点。